Благотворительный фонд помощи людям
с синдромом Прадера-Вилли
с синдромом Прадера-Вилли
praderwillirussia@ya.ru
Примите участие в создании будущего для детей с СПВ
Помогите им жить полноценно
Оплата осуществляется банковскими картами через АО КИВИ Банк ЦБ РФ № 2241.
При оплате пожертвования банковской картой, обработка платежа (включая ввод номера карты) происходит на защищенной странице процессинговой системы, которая прошла международную сертификацию. Это значит, что Ваши конфиденциальные данные (реквизиты карты, регистрационные данные и др.) не поступают в интернет-магазин, их обработка полностью защищена и никто, в том числе наш интернет-магазин, не может получить персональные и банковские данные клиента. При работе с карточными данными применяется стандарт защиты информации, разработанный международными платёжными системами Visa и Masterсard-Payment Card Industry Data Security Standard (PCI DSS), что обеспечивает безопасную обработку реквизитов Банковской карты Держателя. Применяемая технология передачи данных гарантирует безопасность по сделкам с Банковскими картами путем использования протоколов Secure Sockets Layer (SSL), Verifiedby Visa, Secure Code,и закрытых банковских сетей, имеющих высшую степень защиты.
Информируем Вас о том, что при запросе возврата денежных средств при отказе от пожертвования, возврат производится исключительно на ту же банковскую карту, с которой была произведена оплата.
Рекомендации по питанию при синдроме Прадера-Вилли
Снижаем уровень стресса, исключая мысли о еде
Рассказываем про этапы течения гиперфагии при данном синдроме
Знания, которые помогут при составлении меню
Важные основы питания для людей с СПВ
Как обеспечить питание в образовательном учреждении в соответствии с особыми потребностями детей с СПВ
Мы собрали советы родителей и специалистов, которые помогут вам справиться со сложными аспектами синдрома.
Пищевая безопасность
Окружающие часто ошибочно полагают, что человек с синдромом Прадера-Вилли не может быть счастлив, если у него нет такого количества еды, как он требует. Те усилия, которые нужны ему, чтобы отказаться от еды действительно вызывают высокий уровень стресса и проблемы с поведением. И наша самая важная задача, создать для нашего близкого человека с синдромом Прадера-Вилли специальные условия, в которых он сможет полноценно развиваться и заботиться о своем здоровье, минимизируя стресс.
Специалисты Питтсбургского Партнерства разработали концепцию пищевой безопасности (Food Seecurity) для людей с синдромом Прадера-Вилли, которая помогает справиться с гиперфагией не просто закрыв кухню на замок, но и снизив уровень стресса, исключая мысли о еде и возможности ее незапланированного появления в жизни человека с синдромом Прадера-Вилли. Основа этой концепции заключается в трех основных правилах:
НЕТ СОМНЕНИЙ (NO DOUBTS)
Нет сомнений в том, что еда будет. Заранее спланировано меню и упорядочено в соответствии с предсказуемым распорядком (внимание к последовательности, а не ко времени).
НЕТ НАДЕЖДЫ (NO HOPES)
Нет надежды, что появится возможность дополнительного приема пищи. Никогда не бывает доступа к еде, ведь просто мысль о возможности получения дополнительной порции еды вызывает стресс.
НЕТ РАЗОЧАРОВАНИЯ (NO DISAPPOINTMENT)
Все ожидания оправдываются, новых ожиданий не возникает, а значит нет и разочарований.
К слову, люди с синдромом Прадера-Вилли в целом нуждаются в определенном распорядке дня, и любое отступление от плана вызывает стресс. Специалисты рекомендуют заранее обсуждать планируемые поездки или мероприятия, посещения врачей или прогулки. И, главное, обязательно обсудите заранее, как изменится привычное меню и режим приема пищи, ввиду каких-либо обстоятельств.
У вас должен быть план на каждый особый случай. Свои традиции на день рождения, специальные блюда на новогодние и рождественские праздники, на Пасху и другие события. Обязательно расскажите родственникам, друзьям, соседям, учителям и другим людям, кто может оказаться рядом в эти дни о важности поддержания диеты и соблюдения ваших специальных традиций для человека с синдромом Прадера-Вилли.
Старайтесь избегать мест, с некотролируемым доступом к еде. Но если нет возможности избежать посещения ресторана или фуршета, постарайтесь заранее получить меню, обсудить и спланировать заказ. В случае фуршета или шведского стола, должна быть договоренность, что именно вы, родитель или опекун человека с синдромом Прадера-Вилли собираете ему тарелку, не забывая о его диетических потребностях.
Ну и конечно обустройте домашний быт так, чтобы не допустить бесконтрольный доступ к продуктам питания. Всегда закрытые на ключ шкафы и холодильник, а возможно и сама кухня, помогут избежать не только переедания, но и снизят количество мыслей о еде.
Рекомендуем распечатать Контрольный лист Пищевой безопасности в семье, чтобы оценить соответствие ваших условий принципам пищевой безопасности. Помните, кому-то требуется соблюдение всех этих принципов, кому-то достаточно лишь нескольких.
Специалисты Питтсбургского Партнерства разработали концепцию пищевой безопасности (Food Seecurity) для людей с синдромом Прадера-Вилли, которая помогает справиться с гиперфагией не просто закрыв кухню на замок, но и снизив уровень стресса, исключая мысли о еде и возможности ее незапланированного появления в жизни человека с синдромом Прадера-Вилли. Основа этой концепции заключается в трех основных правилах:
НЕТ СОМНЕНИЙ (NO DOUBTS)
Нет сомнений в том, что еда будет. Заранее спланировано меню и упорядочено в соответствии с предсказуемым распорядком (внимание к последовательности, а не ко времени).
НЕТ НАДЕЖДЫ (NO HOPES)
Нет надежды, что появится возможность дополнительного приема пищи. Никогда не бывает доступа к еде, ведь просто мысль о возможности получения дополнительной порции еды вызывает стресс.
НЕТ РАЗОЧАРОВАНИЯ (NO DISAPPOINTMENT)
Все ожидания оправдываются, новых ожиданий не возникает, а значит нет и разочарований.
К слову, люди с синдромом Прадера-Вилли в целом нуждаются в определенном распорядке дня, и любое отступление от плана вызывает стресс. Специалисты рекомендуют заранее обсуждать планируемые поездки или мероприятия, посещения врачей или прогулки. И, главное, обязательно обсудите заранее, как изменится привычное меню и режим приема пищи, ввиду каких-либо обстоятельств.
У вас должен быть план на каждый особый случай. Свои традиции на день рождения, специальные блюда на новогодние и рождественские праздники, на Пасху и другие события. Обязательно расскажите родственникам, друзьям, соседям, учителям и другим людям, кто может оказаться рядом в эти дни о важности поддержания диеты и соблюдения ваших специальных традиций для человека с синдромом Прадера-Вилли.
Старайтесь избегать мест, с некотролируемым доступом к еде. Но если нет возможности избежать посещения ресторана или фуршета, постарайтесь заранее получить меню, обсудить и спланировать заказ. В случае фуршета или шведского стола, должна быть договоренность, что именно вы, родитель или опекун человека с синдромом Прадера-Вилли собираете ему тарелку, не забывая о его диетических потребностях.
Ну и конечно обустройте домашний быт так, чтобы не допустить бесконтрольный доступ к продуктам питания. Всегда закрытые на ключ шкафы и холодильник, а возможно и сама кухня, помогут избежать не только переедания, но и снизят количество мыслей о еде.
Рекомендуем распечатать Контрольный лист Пищевой безопасности в семье, чтобы оценить соответствие ваших условий принципам пищевой безопасности. Помните, кому-то требуется соблюдение всех этих принципов, кому-то достаточно лишь нескольких.
7 фаз пищевого поведения
В 2012 году ведущим американским специалистом, наблюдающим людей с синдромом Прадер-Вилли, Doc. Miller J.L., описаны этапы течения гиперфагии и пищевого поведения при синдроме Прадера-Вилли. Это исследование дает новое понимание состояния пациентов с синдромом, и помогает осознавать потребности наших близких людей с синдромом Прадера-Вилли:
В 2012 году ведущим американским специалистом, наблюдающим людей с синдромом Прадер-Вилли, Doc. Miller J.L., описаны этапы течения гиперфагии и пищевого поведения при синдроме Прадера-Вилли. Это исследование дает новое понимание состояния пациентов с синдромом, и помогает осознавать потребности наших близких людей с синдромом Прадера-Вилли:
Примерно в 85% случаев отмечается сниженная двигательная активность плода во время беременности. Нередко это расценивается врачами, как гипоксическое состояние, в результате чего могут производить родоразрешение раньше положенного срока.
Как правило, новорожденные дети маловесные. Масса тела и ИМТ у доношенных детей примерно на 15–20% меньше, чем должно быть в норме.
Как правило, новорожденные дети маловесные. Масса тела и ИМТ у доношенных детей примерно на 15–20% меньше, чем должно быть в норме.
Приходится на период новорожденности, младенчества. У детей с СПВ в основном проявляется выраженной гипотонией и слабым или зачастую вовсе отсутствующим рефлексом сосания/глотания. Это существенно затрудняет кормление ребёнка, настолько что в большинстве случаев требует установки назогастрального зонда.
По мере того, как ребёнок крепнет и набирается сил, процесс кормления становится более продуктивным, что даёт возможность со временем наладить процесс нормального естественного кормления через рот, без зонда.
Как правило, речь о грудном вскармливании не идёт, так как ввиду гипотонии грудное вскармливание - это слишком трудоёмкий процесс для малыша, а когда со временем силы появляются, то уже отсутствует лактация у женщин. Кормление происходит адаптированной детской смесью. Она вполне способна обеспечивать потребности в необходимых питательных веществах, необходимые для роста и развития детей.
Парадоксально, но в этот период обычно дети маловесные. Это связано с плохим аппетитом, общей мышечной слабостью и вялостью ребёнка, а также физиологическими особенностями метаболизма, затрудняющими набор массы тела.
Затем наступает период, когда начинают вводить прикорм, подготавливающий ребёнка к будущему полноценному питанию обычной едой. Желательно, если введение прикорма будет происходить с учётом индивидуальных сроков и рекомендаций педиатра, диетолога и т.д.
Уже в этот период родители должны начать формировать правильные пищевые привычки, обращать внимание на то, чем и как они кормят своих детей. Формировать режим кормления, которому люди с СПВ будут следовать пожизненно.
По мере того, как ребёнок крепнет и набирается сил, процесс кормления становится более продуктивным, что даёт возможность со временем наладить процесс нормального естественного кормления через рот, без зонда.
Как правило, речь о грудном вскармливании не идёт, так как ввиду гипотонии грудное вскармливание - это слишком трудоёмкий процесс для малыша, а когда со временем силы появляются, то уже отсутствует лактация у женщин. Кормление происходит адаптированной детской смесью. Она вполне способна обеспечивать потребности в необходимых питательных веществах, необходимые для роста и развития детей.
Парадоксально, но в этот период обычно дети маловесные. Это связано с плохим аппетитом, общей мышечной слабостью и вялостью ребёнка, а также физиологическими особенностями метаболизма, затрудняющими набор массы тела.
Затем наступает период, когда начинают вводить прикорм, подготавливающий ребёнка к будущему полноценному питанию обычной едой. Желательно, если введение прикорма будет происходить с учётом индивидуальных сроков и рекомендаций педиатра, диетолога и т.д.
Уже в этот период родители должны начать формировать правильные пищевые привычки, обращать внимание на то, чем и как они кормят своих детей. Формировать режим кормления, которому люди с СПВ будут следовать пожизненно.
В этот период ещё отсутствует гиперфагия и существенные проблемы с метаболизмом. Ребёнок настолько крепок, что может есть самостоятельно. В этот период важно исключать переедание, чтобы не растягивать стенки желудка, следить за весом. Стараться прививать правильные пищевые привычки и заниматься спортом.
Важно, чтобы пищевое поведение было налажено и внутри семьи и окружения ребёнка. Окружающие, а особенно родители, должны своим примером показывать алгоритмы правильного питания. Не приучать к вредной высококалорийной пище, сладостям.
Важно, чтобы пищевое поведение было налажено и внутри семьи и окружения ребёнка. Окружающие, а особенно родители, должны своим примером показывать алгоритмы правильного питания. Не приучать к вредной высококалорийной пище, сладостям.
В этот период еще не отмечается гиперфагия - аппетит умеренный, соответствующий возрасту. Но родители замечают, что даже на фоне сбалансированного правильного низкокалорийного питания весовой показатель все больше и больше растет, значительно превышая нормативные показатели возрастной нормы.
В этот период родители, особенно те, кто не имеет еще диагноза или не знает его особенностей, часто позитивно воспринимают этот набор веса. Таким образом уже в этот период без должного контроля и диеты ребенок рискует получить ожирение. Ведь уже на этом этапе суточное потребление калорий при СПВ должно составлять только 60-80% от обычного рациона.
В этот период родители, особенно те, кто не имеет еще диагноза или не знает его особенностей, часто позитивно воспринимают этот набор веса. Таким образом уже в этот период без должного контроля и диеты ребенок рискует получить ожирение. Ведь уже на этом этапе суточное потребление калорий при СПВ должно составлять только 60-80% от обычного рациона.
На этом этапе чаще всего появляется повышенный аппетит и зацикленность на еде. Дети постоянно думают о еде, говорят о ней, с нетерпением ожидают следующего приема пищи.
Теперь требуется пристальное наблюдение и максимальный контроль со стороны окружающих за доступностью еды. В ход может пойти все, что угодно - корм для животных, лекарства, содержимое мусорки, заморозка, полуфабрикаты и т.д.Таким образом тотальный контроль за людьми с СПВ жизненно необходим, если желаем сохранить здоровье и жизнь человека.
Теперь требуется пристальное наблюдение и максимальный контроль со стороны окружающих за доступностью еды. В ход может пойти все, что угодно - корм для животных, лекарства, содержимое мусорки, заморозка, полуфабрикаты и т.д.Таким образом тотальный контроль за людьми с СПВ жизненно необходим, если желаем сохранить здоровье и жизнь человека.
В этой фазе гиперфагия с отсутствием насыщения максимально выраженная. С учетом, что в этом возрасте люди с СПВ достаточно сильные и сообразительные, они способны выдумывать различные способы и схемы добычи еды. Например, обман, воровство денег на еду или самой еды у окружающих, придумывают способы взлома двери , ведущей на кухню, где есть запасы еды. Вы будете удивлены, на сколько люди с СПВ могут быть изобретательными, когда речь идет о еде.
К сожалению, сколько бы человек с СПВ не съел, ему всегда мало, так как нарушена работа центра насыщения головного мозга. Зачастую люди сами просят закрывать кухню на замок или не отправлять их в продуктовый магазин, так осознают, что не могут самостоятельно сопротивляться столь сильному голоду.
В подавляющем большинстве случаем СПВ желание есть сопровождается истериками, вспышками гнева, что требует работы и медикаментозной коррекции со стороны различных специалистов, таких как психиатр, психолог и т.д.
В этой фазе для человека с СПВ суточная калорийность составляет примерно 50–70% от суточной нормы обычного нормотипичного человека.
К сожалению, сколько бы человек с СПВ не съел, ему всегда мало, так как нарушена работа центра насыщения головного мозга. Зачастую люди сами просят закрывать кухню на замок или не отправлять их в продуктовый магазин, так осознают, что не могут самостоятельно сопротивляться столь сильному голоду.
В подавляющем большинстве случаем СПВ желание есть сопровождается истериками, вспышками гнева, что требует работы и медикаментозной коррекции со стороны различных специалистов, таких как психиатр, психолог и т.д.
В этой фазе для человека с СПВ суточная калорийность составляет примерно 50–70% от суточной нормы обычного нормотипичного человека.
Данная фаза очень лабильна по степени выраженности гиперфагии, но в часто аппетит несколько снижается, перестает быть столь сильно ненасытным и бесконтрольным.
Человек не так сильно озабочен едой. Отсутствие серьезные истерики, связанные с едой.
Полную достоверную статистику пока привести не представляется возможным, ввиду малого срока изучения этого синдрома, ведь большинство взрослых людей с СПВ еще не вошли в эту фазу. А , возможно, что для многих эта фаза и не наступит.
Человек не так сильно озабочен едой. Отсутствие серьезные истерики, связанные с едой.
Полную достоверную статистику пока привести не представляется возможным, ввиду малого срока изучения этого синдрома, ведь большинство взрослых людей с СПВ еще не вошли в эту фазу. А , возможно, что для многих эта фаза и не наступит.
КБЖУ.
Калорийность - белки - жиры - углеводы
Человек с синдромом Прадера-Вилли чувствует себя голодным большую часть времени, и в то же время нуждается в меньшем количестве энергии (калорий) для поддержания нормального веса.
КБЖУ - это основа основ любого питания. И научившись рассчитывать это соотношение для любого продукта или блюда, вы сможете держать вес под контролем. Не стоит пугаться, что вам теперь придется все время проводить с калькулятором в руках. Используйте следующие знания лишь при составлении примерного меню, рациона вашего близкого человека с синдромом Прадера-Вилли, и для контроля, время от времени.
Также, не забывайте, что вы в любое время можете обсудить план питания с врачами, такими как эндокринолог, диетолог, педиатр, терапевт, гастроэнтеролог.
Калорийность - белки - жиры - углеводы
Человек с синдромом Прадера-Вилли чувствует себя голодным большую часть времени, и в то же время нуждается в меньшем количестве энергии (калорий) для поддержания нормального веса.
КБЖУ - это основа основ любого питания. И научившись рассчитывать это соотношение для любого продукта или блюда, вы сможете держать вес под контролем. Не стоит пугаться, что вам теперь придется все время проводить с калькулятором в руках. Используйте следующие знания лишь при составлении примерного меню, рациона вашего близкого человека с синдромом Прадера-Вилли, и для контроля, время от времени.
Также, не забывайте, что вы в любое время можете обсудить план питания с врачами, такими как эндокринолог, диетолог, педиатр, терапевт, гастроэнтеролог.
Суточная калорийность рассчитывается так:
Для набора веса:
рост (см)*10-11 ккал
Для поддержания веса:
рост (см)*9-10 ккал
Для снижения веса:
рост (см)*7-9 ккал
Для набора веса:
рост (см)*10-11 ккал
Для поддержания веса:
рост (см)*9-10 ккал
Для снижения веса:
рост (см)*7-9 ккал
Общий уровень калорийности для человека с синдромом Прадера-Вилли примерно 800-1200 ккал в день. Обратите внимание, что данная энергоемкость рациона составляет всего 60% рациона человека без СПВ.
Также, при составлении диеты для людей с синдромом Прадера-Вилли важно учитывать рекомендованное соотношение белков, жиров и углеводов:
БЖУ - 25 / 30 / 45 %
При этом, потребность в питательных микроэлементах такая же, как и у людей без синдрома Прадера-Вилли. Это питательные вещества, из которых формируется в том числе энергия. У каждого из них своя важнейшая роль, но все они незаменимы в полноценном питании.
В группе риска хочется отметить следующие нутриенты:
витамин D, кальций, железо, цинк, селен, клетчатка, калий
Также, при составлении диеты для людей с синдромом Прадера-Вилли важно учитывать рекомендованное соотношение белков, жиров и углеводов:
БЖУ - 25 / 30 / 45 %
При этом, потребность в питательных микроэлементах такая же, как и у людей без синдрома Прадера-Вилли. Это питательные вещества, из которых формируется в том числе энергия. У каждого из них своя важнейшая роль, но все они незаменимы в полноценном питании.
В группе риска хочется отметить следующие нутриенты:
витамин D, кальций, железо, цинк, селен, клетчатка, калий
Калорийность - число энергии, которое выделяют продукты в процессе переваривания. Количество кКал в продукте обычно указано на 100 г и найти эту информацию можно на этикетке продукта или в специальных таблицах калорийности.
Белки - главный строительный материал, без которого невозможен рост мускулатуры и тканей в целом. При расходе 1 г белков даёт 4 ккал.
Функции:
Употребление достаточного количества белка помогает поддерживать мышечную массу и способствует росту мышц при регулярных силовых тренировках.
Существует 2 основные группы белков:
Животные белки - считаются полноценными источниками белка в еде, так как содержат все незаменимые аминокислоты, необходимые организму для эффективного функционирования.
Источники: различные виды мяса, птица (исключая колбасы, сосиски и прочий пищевой балласт), рыба, морепродукты, яйца, молочная и кисломолочная продукция.
Растительные белки (их организм получает из растений) считаются неполноценными, поскольку в них отсутствует одна или несколько незаменимых аминокислот, которые нужны организму. Чаще всего им не хватает аминокислот - метионина, триптофана, лизина и изолейцина.
Источники: бобовые (чечевица, фасоль, соя (в частности сыр тофу), горох,нут), крупы (киноа, рожь, овсянка, кукуруза, пшеница, греча, рис), орехи,
морские водоросли, спирулина, запеченый картофель, авокадо, спаржа, шпинат, зелень.
Функции:
- Строительная
Белки являются основным структурным материалом всех клеточных мембран.
- Каталитическая
Большинство биохимических реакций протекают благодаря белками-ферментам. Например, пепсин – пищеварительный фермент в желудке, помогает расщеплять белки после употребления еды.
- Двигательная
Без протеина невозможна корректная работа опорно-двигательного аппарата, так как кости, связки, суставы, мышцы состоят из белков.
- Транспортная
Например, гемоглобин транспортирует кислород через кровь.
- Защитная
Например, антитела – это белки, вырабатываемые иммунной системой, которые помогают выявлять патогены и бороться с инфекциями.
- Гормональная
Белки гормонов координируют функции организма, например, инсулин контролирует концентрацию сахара в крови, регулируя поглощение глюкозы клетками.
- Пластическая
Например, коллаген и эластин играют немаловажную роль для соединительных тканей.
- Рецепторная
Белки играют важную роль в межклеточных связях и передаче сигналов. Без протеина неосуществима работа органов чувств, позволяющих нам воспринимать окружающий мир: ощущать запахи, видеть, слышать и так далее.
Употребление достаточного количества белка помогает поддерживать мышечную массу и способствует росту мышц при регулярных силовых тренировках.
Существует 2 основные группы белков:
Животные белки - считаются полноценными источниками белка в еде, так как содержат все незаменимые аминокислоты, необходимые организму для эффективного функционирования.
Источники: различные виды мяса, птица (исключая колбасы, сосиски и прочий пищевой балласт), рыба, морепродукты, яйца, молочная и кисломолочная продукция.
Растительные белки (их организм получает из растений) считаются неполноценными, поскольку в них отсутствует одна или несколько незаменимых аминокислот, которые нужны организму. Чаще всего им не хватает аминокислот - метионина, триптофана, лизина и изолейцина.
Источники: бобовые (чечевица, фасоль, соя (в частности сыр тофу), горох,нут), крупы (киноа, рожь, овсянка, кукуруза, пшеница, греча, рис), орехи,
морские водоросли, спирулина, запеченый картофель, авокадо, спаржа, шпинат, зелень.
Жиры - это самый энергоемкий нутриент - при сгорании один грамм жира «отдает» 9 ккал.
«Резервный фонд» энергии в организме, главные поставщики энергии в периоды дефицита пищи и болезней, когда организм получает малый объем питательных элементов или же не получает их вовсе.
Помимо этого несёт ещё массу положительных функций:
Основные группы жиров:
Это продукт переработки растительных жиров. Они достаточно опасны для здоровья, увеличивают риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, сахарного диабета и т.д.
Источники жиров:
Насыщенные жиры: молочные продукты, сливочное масло, сыр, мясо, колбасные изделия, пальмовое и кокосовое масло;
Мононенасыщенные жиры: авокадо, миндаль, фисташки, фундук, грецкие орехи, оливковое, рыжиковое, горчичное масло;
Полиненасыщенные жиры: жирная рыба (омега-3 и омега-6), соевое, подсолнечное и льняное масло, икра, яйца, кедровые и грецкие орехи, виноградные косточки, кунжут.
«Резервный фонд» энергии в организме, главные поставщики энергии в периоды дефицита пищи и болезней, когда организм получает малый объем питательных элементов или же не получает их вовсе.
Помимо этого несёт ещё массу положительных функций:
- Являются структурной частью клеток и их мембранных систем.
- Защитная функция (предохраняют кожный покров от переохлаждения, повышают эластичность кожи и препятствуют её высыханию и растрескиванию).
- При недостатке поступления с организм нарушается деятельность ЦНС и ослабление иммунной защиты.
- Способствуют усвоению жирорастворимых витаминов (А, Е, К).
- Некоторые компоненты жиров являются незаменимыми факторами питания, без которых невозможно нормальное развитие организма: фосфатиды, ПНЖК, стерины и некоторые другие.
- Жиры необходимы для эластичности кровеносных сосудов, благодаря чему полезные элементы быстрее проникают к тканям и клеткам, способствуют нормализации состояния кожных покровов, ногтевых пластин и волос.
Основные группы жиров:
- Насыщенные
- Ненасыщенные (моно-, поли-)
Это продукт переработки растительных жиров. Они достаточно опасны для здоровья, увеличивают риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, сахарного диабета и т.д.
Источники жиров:
Насыщенные жиры: молочные продукты, сливочное масло, сыр, мясо, колбасные изделия, пальмовое и кокосовое масло;
Мононенасыщенные жиры: авокадо, миндаль, фисташки, фундук, грецкие орехи, оливковое, рыжиковое, горчичное масло;
Полиненасыщенные жиры: жирная рыба (омега-3 и омега-6), соевое, подсолнечное и льняное масло, икра, яйца, кедровые и грецкие орехи, виноградные косточки, кунжут.
Углеводы - главный источник энергии, основное «топливо», обеспечивающее энергией все процессы, происходящие в теле человека. При расходе 1 г углеводов образуется 4 ккал.
Выделяют 2 группы углеводов:
Источники простых углеводов: мед, варенье, сахар, сиропы, соки, фрешы, газированные напитки, компоты и прочие напитки с сахаром, белый хлеб, кондитерские изделия, шоколад, леденцы. Многие фрукты и ягоды ( напр., Финики, инжир, бананы.
Источники сложных углеводов: макароны (из твердых сортов), крупы, картофель, фрукты, ягоды, овощи, бобовые, орехи, цельнозерновые продукты.
Выделяют 2 группы углеводов:
- Простые (быстрые, "плохие")
при их употреблении в крови очень быстро поднимается уровень сахара, что со временем может привести к развитию сахарного диабета.
- Сложные (медленные, "хорошие")
при употреблении таких углеводов организму дольше и сложнее расщепить их, в результате чего значительно медленнее и более плавно в крови поднимается уровень сахара.
Источники простых углеводов: мед, варенье, сахар, сиропы, соки, фрешы, газированные напитки, компоты и прочие напитки с сахаром, белый хлеб, кондитерские изделия, шоколад, леденцы. Многие фрукты и ягоды ( напр., Финики, инжир, бананы.
Источники сложных углеводов: макароны (из твердых сортов), крупы, картофель, фрукты, ягоды, овощи, бобовые, орехи, цельнозерновые продукты.
Рацион, продукты
Несмотря на низкий каллораж, требуемый человеку с синдромом Прадера-Вилли, его рацион должен быть достаточно разнообразным и обязательно включать в себя пять основных продуктовых групп:
Несмотря на низкий каллораж, требуемый человеку с синдромом Прадера-Вилли, его рацион должен быть достаточно разнообразным и обязательно включать в себя пять основных продуктовых групп:
Это основа рациона! И именно овощи должны превалировать в ежедневном рационе. Исключение - крахмалистые и высокоуглеводистые (картофель, морковь, свекла и тд).
Рекомендуется употреблять: Капуста (белокочанная, краснокочанная брокколи, цветная, брюссельская, савойская, кольраби, пекинская, китайская), перец, томаты, морковь, баклажаны, свекла, сельдерей, огурцы, лук и чеснок, редис, редька, репа, тыква, кабачок, спаржа, артишок, укроп, петрушка, руккола, патиссон, стручковая фасоль, салат ромен, руккола, шпинат, салат-латук, айсберг, фризе, батавия, щавель.
Рекомендуется употреблять: Капуста (белокочанная, краснокочанная брокколи, цветная, брюссельская, савойская, кольраби, пекинская, китайская), перец, томаты, морковь, баклажаны, свекла, сельдерей, огурцы, лук и чеснок, редис, редька, репа, тыква, кабачок, спаржа, артишок, укроп, петрушка, руккола, патиссон, стручковая фасоль, салат ромен, руккола, шпинат, салат-латук, айсберг, фризе, батавия, щавель.
Тоже одна из основных групп рациона. Рекомендуется включать почти все фрукты и ягоды, например: яблоко, грейпфрут, апельсин, ананас, манго, киви, персик, груша, слива, черника, голубика, вишня, черешня, клубника, ежевика, малина, клюква, брусника, смородина, крыжовник.
Фрукты с высоким гликемическим индексом, например, инжир, финики, бананы, виноград, изюм, лучше вовсе исключить или максимально уменьшить.
Хурму максимально сократить или не употреблять вовсе, дабы не спровоцировать острую кишечную непроходимость в гипотоничном ЖКТ.
Фрукты с высоким гликемическим индексом, например, инжир, финики, бананы, виноград, изюм, лучше вовсе исключить или максимально уменьшить.
Хурму максимально сократить или не употреблять вовсе, дабы не спровоцировать острую кишечную непроходимость в гипотоничном ЖКТ.
Нежирное мясо в отварном виде: говядина, кролик, курица, индейка. Морепродукты: нежирная рыба (треска, минтай, судак, кефаль), креветки, мидии.
Исключаем мясо и птицу жирных сортов (свинина, утка) и жирные сорта рыбы (скумбрия, сельдь, осетр).
Исключаем мясо и птицу жирных сортов (свинина, утка) и жирные сорта рыбы (скумбрия, сельдь, осетр).
Йогурт, молоко, творог, ряженка, сыр, кефир. Разумеется без сладких добавок и с не высоким процентом жирности.
Не стоит выбирать обезжиренные продукты, так как они не несут никакой пользы.
Не стоит выбирать обезжиренные продукты, так как они не несут никакой пользы.
Ржаной, пшеничный хлеб. Нужно отдавать предпочтение муке грубого помола и избегать свежевыпеченного хлеба.
Гречневая и перловая каша, киноа, бурый рис, ячневая крупа Можно есть овсянку и макароны из твердых сортов муки, но в ограниченном количестве. Исключаем рис и манную крупу. Также следует исключать хлеб, если требуется снизить вес.
Гречневая и перловая каша, киноа, бурый рис, ячневая крупа Можно есть овсянку и макароны из твердых сортов муки, но в ограниченном количестве. Исключаем рис и манную крупу. Также следует исключать хлеб, если требуется снизить вес.
Питание в образовательном учреждении
Как обеспечить правильное питание ребенка с синдромом Прадера-Вилли в школе или в детском саду: алгоритм действий для родителей
Для детей с синдромом Прадера-Вилли правильное питание в школе — залог здоровья и безопасности. Российское законодательство обязывает школы учитывать медицинские рекомендации по питанию учащихся с особыми потребностями. Этот раздел поможет родителям добиться организации индивидуального питания для ребенка. Главное — четкий алгоритм действий, подкрепленный нормативными актами.
Получите медицинскую справку от врача
Обратитесь к эндокринологу, диетологу или педиатру, который наблюдает ребенка. Справка должна четко описывать:
Подайте заявление в школу
Напишите заявление на имя директора школы или заведующего детским садом с просьбой организовать индивидуальное питание для ребенка. В заявлении укажите:
(Законное основание: Федеральный закон № 273-ФЗ "Об образовании в Российской Федерации" от 29.12.2012, ст. 37).
Сотрудничайте с администрацией школы
После подачи документов школа или детский сад обязаны:
Если школа не может обеспечить индивидуальное питание, вы можете готовить обед для ребенка в контейнерах. Обсудите с учителем где может храниться обед и до которого времени, как обеспечить разогрев еды. Ни в коем случае обед или перекус не должен оставаться в рюкзаке или шкафчике ребенка. В зависимости от региональных законов, вы можете попросить денежную компенсацию за питание учащегося.
Контролируйте соблюдение рекомендаций
Участвуйте в родительском контроле питания в школе, чтобы проверять качество и состав блюд. Следите, чтобы ребенок не получал запрещенные продукты (например, через буфет).
(Законное основание: Права родителей (законных представителей) в области контроля за питанием установлены не только статьей 37 Закона об образовании, но и Законом РФ от 07.02.1992 г. № 2300-1 «О защите прав потребителей» (статья 7), который гарантирует право на безопасную услугу, а также конкретизированы в подзаконных актах, таких как «Методические рекомендации по организации питания обучающихся и воспитанников в образовательных учреждениях» (утверждены совместным Приказом Минздравсоцразвития РФ № 213н, Минобрнауки РФ № 178 от 11.03.2012) и Методические рекомендации Роспотребнадзора МР 2.4.0180-20 от 18.05.2020 «Родительский контроль за организацией горячего питания детей в общеобразовательных организациях»).
Что делать, если школа отказывает
Если школа не выполняет обязательства:
Почему это важно для детей с синдромом Прадера-Вилли
Синдром Прадера-Вилли сопровождается метаболическими нарушениями, склонностью к ожирению и потребностью в строгом контроле питания. Несоблюдение диеты может привести к серьезным последствиям для здоровья. Законодательство РФ гарантирует право таких детей на индивидуальное питание в школе, а статус ребенка с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) дает дополнительные льготы, включая бесплатное питание.
Как обеспечить правильное питание ребенка с синдромом Прадера-Вилли в школе или в детском саду: алгоритм действий для родителей
Для детей с синдромом Прадера-Вилли правильное питание в школе — залог здоровья и безопасности. Российское законодательство обязывает школы учитывать медицинские рекомендации по питанию учащихся с особыми потребностями. Этот раздел поможет родителям добиться организации индивидуального питания для ребенка. Главное — четкий алгоритм действий, подкрепленный нормативными актами.
Получите медицинскую справку от врача
Обратитесь к эндокринологу, диетологу или педиатру, который наблюдает ребенка. Справка должна четко описывать:
- Диагноз;
- Рекомендации по питанию: калорийность (например, 900–1100 ккал/день), исключаемые продукты (например, белый хлеб, выпечка, напитки с добавлением сахара), рекомендация уменьшать порции, не давать дополнительные перекусы;
- Указание на необходимость индивидуального меню.
Подайте заявление в школу
Напишите заявление на имя директора школы или заведующего детским садом с просьбой организовать индивидуальное питание для ребенка. В заявлении укажите:
- ФИО ребенка, класс/группа.
- Ссылку на медицинскую справку (приложите копию).
- Просьбу разработать индивидуальное меню в соответствии с рекомендациями врача.
(Законное основание: Федеральный закон № 273-ФЗ "Об образовании в Российской Федерации" от 29.12.2012, ст. 37).
Сотрудничайте с администрацией школы
После подачи документов школа или детский сад обязаны:
- Разработать индивидуальное меню совместно с организатором питания и диетологом;
- Обеспечить контроль за соблюдением диеты (например, ограничить доступ ребенка к школьному буфету).
Если школа не может обеспечить индивидуальное питание, вы можете готовить обед для ребенка в контейнерах. Обсудите с учителем где может храниться обед и до которого времени, как обеспечить разогрев еды. Ни в коем случае обед или перекус не должен оставаться в рюкзаке или шкафчике ребенка. В зависимости от региональных законов, вы можете попросить денежную компенсацию за питание учащегося.
Контролируйте соблюдение рекомендаций
Участвуйте в родительском контроле питания в школе, чтобы проверять качество и состав блюд. Следите, чтобы ребенок не получал запрещенные продукты (например, через буфет).
(Законное основание: Права родителей (законных представителей) в области контроля за питанием установлены не только статьей 37 Закона об образовании, но и Законом РФ от 07.02.1992 г. № 2300-1 «О защите прав потребителей» (статья 7), который гарантирует право на безопасную услугу, а также конкретизированы в подзаконных актах, таких как «Методические рекомендации по организации питания обучающихся и воспитанников в образовательных учреждениях» (утверждены совместным Приказом Минздравсоцразвития РФ № 213н, Минобрнауки РФ № 178 от 11.03.2012) и Методические рекомендации Роспотребнадзора МР 2.4.0180-20 от 18.05.2020 «Родительский контроль за организацией горячего питания детей в общеобразовательных организациях»).
Что делать, если школа отказывает
Если школа не выполняет обязательства:
- Подайте жалобу в управление образования вашего региона, приложив копии заявления, медицинской справки и ответа школы (если есть).
- Обратитесь в Роспотребнадзор с жалобой на нарушение санитарных норм.
- В крайнем случае подайте заявление в прокуратуру, указав на нарушение прав ребенка.
Почему это важно для детей с синдромом Прадера-Вилли
Синдром Прадера-Вилли сопровождается метаболическими нарушениями, склонностью к ожирению и потребностью в строгом контроле питания. Несоблюдение диеты может привести к серьезным последствиям для здоровья. Законодательство РФ гарантирует право таких детей на индивидуальное питание в школе, а статус ребенка с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) дает дополнительные льготы, включая бесплатное питание.
Ключевые принципы питания при синдроме Прадера-Вилли
Главная цель: Контроль веса, обеспечение нормального пищеварения и формирование здоровых отношений с едой.
Важнейший постулат: Контроль веса — это всегда баланс между потреблением и расходом калорий. Регулярная физическая активность, при которой расход энергии превышает потребление с пищей, — ключевой фактор успеха в поддержании здоровья и стабильного веса.
Главная цель: Контроль веса, обеспечение нормального пищеварения и формирование здоровых отношений с едой.
Важнейший постулат: Контроль веса — это всегда баланс между потреблением и расходом калорий. Регулярная физическая активность, при которой расход энергии превышает потребление с пищей, — ключевой фактор успеха в поддержании здоровья и стабильного веса.
1. Режим питья
2. Консистенция пищи
- Пить во время еды: каждый кусок пищи необходимо запивать небольшим количеством воды. Это компенсирует густую слюну и гипотонию ЖКТ, помогая движению пищевого комка.
- Пить между приемами пищи: акцент на чистой воде (не соки, чай и т.д.).
- Стимулировать питье: используйте красивые бутылочки, чашки. Можно добавить дольку лимона или веточку мяты в воду для вкуса, но в перспективе стремиться к чистой воде.
2. Консистенция пищи
- Максимально щадящая: жидкая, протертая, пюреобразная пища для облегчения пищеварения при гастропарезе.
- Обязательно в рационе: супы (минимум 1 раз в день на овощном или некрепком мясном/рыбном бульоне), кисломолочные продукты (йогурт, кефир, ряженка без сахара и добавок — 1 раз в день для поддержания микрофлоры).
3. Состав рациона
4. Режим и правила приема пищи
- Белковая составляющая: ежедневно употреблять нежирное мясо, птицу, иногда рыбу в виде фарша или мелко рубленого изделия.
4. Режим и правила приема пищи
- Строгий график: прием пищи строго по расписанию создает предсказуемость и снижает тревожность.
- Ранний ужин: завершать последний прием пищи не позднее, чем за 2-3 часа до сна.
- Положение после еды: рекомендуется сохранять вертикальное положение в течение некоторого времени после еды для лучшего пищеварения.
- Никаких гаджетов за едой: телевизор, планшет и телефон во время еды запрещены (приводят к бесконтрольному перееданию).
5. Поведенческие и психологические аспекты
6. Организация пространства и безопасность
- Еда — не инструмент: не используйте еду как поощрение, наказание или средство шантажа.
- Формирование других интересов: с детства показывайте, что есть много интересных занятий помимо еды (прогулки, кружки, театры и т.д.).
- Красота и ритуал: сервировка стола и подача блюд должны быть максимально привлекательными. Люди с СПВ склонны к ритуалам, и красивая, предсказуемая обстановка за столом позволяет им чувствовать себя комфортно.
- Контроль веса: если вес необъяснимо растет, необходимо искать скрытые источники поступления еды.
6. Организация пространства и безопасность
- Хранение еды: все продукты должны храниться вне зоны досягаемости.
- Идеальный вариант: не создавать больших запасов еды в доме.
- Повышенная опасность: помните, что в пищу может быть употреблено что угодно: лекарства, корм для животных, бытовая химия, содержимое мусорного ведра.
Материалы подготовлены Полосиной Е.М. с использованием следующих источников:
Miller JL, Lynn CH, Driscoll DC, Goldstone AP, Gold J-A, Kimonis V, Dykens E, Butler MG, Shuster JJ, Driscoll DJ. 2011. Nutritional phases in Prader – Willi syndrome. Am J Med Genet Part A 9999: 1-10.
Miller JL, Lynn CH, Shuster J, Driscoll DJ. A reduced-energy intake, well-balanced diet improves weight control in children with Prader-Willi syndrome. J Hum Nutr Diet. 2013 Feb;26(1):2-9. doi: 10.1111/j.1365-277X.2012.01275.x. Epub 2012 Oct 18. PMID: 23078343; PMCID: PMC4112078.
Linda M. Gourash, MD Janice L. Forster, MD, Developmental and Behavioral Pediatrics Developmental Neuropsychiatry Pittsburgh Partnership Prader-Willi Syndrome Food security Basic concept, Copyright 2005, Revised 2009
Пересмотр подхода к диете и питанию людей с синдромом Прадера-Вилли, Barb Dorn, RN, BSN, Kate Beaver, MSW и Margaret Burns, RD
Miller JL, Lynn CH, Driscoll DC, Goldstone AP, Gold J-A, Kimonis V, Dykens E, Butler MG, Shuster JJ, Driscoll DJ. 2011. Nutritional phases in Prader – Willi syndrome. Am J Med Genet Part A 9999: 1-10.
Miller JL, Lynn CH, Shuster J, Driscoll DJ. A reduced-energy intake, well-balanced diet improves weight control in children with Prader-Willi syndrome. J Hum Nutr Diet. 2013 Feb;26(1):2-9. doi: 10.1111/j.1365-277X.2012.01275.x. Epub 2012 Oct 18. PMID: 23078343; PMCID: PMC4112078.
Linda M. Gourash, MD Janice L. Forster, MD, Developmental and Behavioral Pediatrics Developmental Neuropsychiatry Pittsburgh Partnership Prader-Willi Syndrome Food security Basic concept, Copyright 2005, Revised 2009
Пересмотр подхода к диете и питанию людей с синдромом Прадера-Вилли, Barb Dorn, RN, BSN, Kate Beaver, MSW и Margaret Burns, RD
